BS. Chung Nữ Giang Thanh
- Triệu chứng cơ năng
- Lồi mắt, nhìn đôi, nhìn mờ, hoặc cũng có thể không có triệu chứng.
- Triệu chứng thực thể
- Lồi mắt thẳng trục hoặc lệch trục, đau nhức, hoặc lõm mắt thứ phát do khối u xơ hóa
- Viêm hốc mắt
- Giới hạn vận nhãn
- Sờ thấy khối u hốc mắt
- Phù hoặc teo gai thị
- Hình ảnh khối u trên phim CT, MRI sọ não
- Nguyên nhân
- Trong chóp:
- U mạch hang: thường là u lành tính, ở phụ nữ trẻ, với những triệu chứng cơ năng ở hốc mắt khởi phát chậm. Thai kì có thể làm khối u lớn nhanh.
- U trung mô: có nhiều diễn tiến khác nhau. Phân loại gồm u sợi đơn độc (SFT), u sợi mô bào, u tế bào quanh mao mạch. Những u này không thể phân biệt bằng lâm sàng và hình ảnh học. Xuất hiện ở mọi lứa tuổi.
- U bao schwann: lồi mắt từ từ, không đau. Hiếm khi liên quan với u sợi thần kinh type II. Có thể ác tính nhưng rất hiếm, thường là lành tính.
- U sợi thần kinh.
- U màng não (ONSM): thường gặp ở nữ trẻ, không đau, mất thị lực từ từ, lồi mắt nhẹ, RAPD(+). Khám đáy mắt thấy phù thần kinh thị, teo gai hoặc bất thường mạch máu quanh đầu thần kinh thị.
- U thần kinh thị khác: u thần kinh đệm thị giác, u sarcoid, u thần kinh thị ác tính ở người lớn (MOGA). U sarcoid thần kinh thị có chẩn đoán phân biệt với ONSM bằng lâm sàng và hình ảnh học. MOGA là bệnh lý khối u ở thần kinh thị tiến triển nhanh, ờ người già, giống với u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng, tiên lượng kém và thường chẩn đoán nhầm mới NAION.
- U bạch mạch: thường gặp ở trẻ em
- Ngoài chóp:
- Mucocele: thường có dấu hiệu đau đầu phía trán với tiền căn viêm xoang mạn tính hoặc chấn thương xoang. Thường khu trú phía mũi hoặc mũi trên, bắt nguồn từ xoang trán hoặc xoang sàng.
- U sợi thần kinh khu trú: thường gặp ở người trẻ, tiến triển chậm. Thâm nhiễm mi mắt trên có hình chữ S.
- U mạch tự phát (SPA)
- U nang bì
- Khác: u tuyến lệ, unug thư biểu mô bọc dạng tuyến, u màng não ở cánh xương bướm.
- Trong hoặc ngoài chóp
- Bệnh lympho tân sinh: thường là ngoài chóp, giới hạn rõ, thâm nhiễm 50%. U lympho ở phần phụ của mắt thường thuộc loại tế bào B non-Hodgin (NHL). NHL hiếm gặp ở trẻ em, diễn tiến chậm. Đau có thể có ở 25% trường hợp. U thường phát triển lên phía trước trên, 50% trường hợp có ảnh hưởng tới tuyến lệ. Kết mạc có hình ảnh “bớt cá hồi”. Hầu hết NHL có thể xuất hiện mà là không thấy u lympho toàn thân. NHL dễ chẩn đoán nhầm với IOIS, đặc biệt khi bệnh nhân đến với triệu chứng đau cấp tính, cả NHL và IOIS đều đáp ứng với điều trị corticosteroids toàn thân.
- Di căn: thường ở người lớn tuổi với nhiều triệu chứng khác nhau. Ung thư vú và ung thư phổi (thường gặp nhất), đường sinh dục niệu là thường gặp. 20% ung thư vú di căn 2 mắt, ảnh hưởng tới cơ vận nhãn. Di căn màng bồ đào thường gặp hơn di căn hốc mắt, tỉ lệ 10:1.
- Khác: u trung mô,..
- Chẩn đoán phân biệt
- U nguyên phát và thứ phát
- U trong chóp và ngoài chóp
- Cận lâm sàng
- Siêu âm hốc mắt + Doppler mạch máu
- CT/ MRI sọ não – hốc mắt
- Nếu nghi ngờ di căn: X-Quang ngực, chụp nhũ ảnh, xét nghiệm các chỉ số liên quan đến tuyến tiền liệt, nội soi đường tiêu hóa,…
- Điều trị
- Ung thư di căn: liệu pháp hóa trị toàn thân được cân nhắc cho trường hợp ung thư nguyên phát. Xạ trị làm giảm triệu chứng, tuy nhiên liều cao làm tổn thương nhãn cầu và thần kinh thị. Liệu pháp hormon đặt ra khi có chỉ định (ung thư vú, ung thư tuyến tiền liệt).
- U có giới hạn rõ: phẫu thuật cắt toàn bộ u khi có ảnh hưởng chức năng thị giác, song thị, tiến triển nhanh, nghi ngờ ác tính. Bệnh nhân không có triệu chứng có thể được theo dõi mỗi 6-12 tháng sau khi đã được khám và thực hiện cận lâm sàng cẩn thận. Chỉ định sinh thiết hoặc cắt bỏ khi triệu chứng nặng hơn hoặc khối u tăng kích thước nhanh.
- Mucocele: Kháng sinh đường toàn thân (ví dụ ampicillin/ sulbactam 3g TM mỗi 6 giờ), sau đó phẫu thuật dẫn lưu mucocele (thường là nội soi đường mũi). Mở hốc mắt thường không cần thiết và chống chỉ định vì nguy cơ xâm phạm giới hạn của mucocele dẫn tới tái phát.
- U lymphoid: tân sinh lymphoid và u lympho không đi kèm bệnh toàn thân được điều trị gần giống nhau. Mặc dù ít được chấp nhận nhưng tăng sinh lympho đáp ứng tốt với xạ trị liều thấp; biến chứmg nhãn cầu và thần kinh thị ít hơn so với những u di căn khác. Lymphoma toàn thân được điều trị với hóa trị hoặc liệu pháp nhắm trúng đích (ví dụ rituximab). Đa số lymphoma hốc mắt xuất phát từ tế bào B, và 50-60% trường hợp được phân loại MALT, hiện nay được gọi là EMZL. Ở người lớn tuổi thường ít có triệu chứng, thì điều trị bảo tồn được chỉ định, bao gồm theo dõi đơn thuần hoặc dùng corticosteroids thời gian ngắn. Ngày nay, kháng sinh toàn thân không có vai trò trong điều trị bệnh. Ngoài ra, không có bằng chứng rõ ràng về sự liên quan giữa EMZL hốc mắt và EMZL dạ dày do Helicobacter pylori.
Cần nhớ rằng phân loại NHL và mức độ nặng sẽ quyết định phương pháp điều trị tối ưu, bất kể khối u khu trú ở hốc mắt hoặc liên quan bệnh toàn thân.
- ONSM: Chẩn đoán thường dựa vào diễn tiến bệnh chậm và hình ảnh đặc trưng trên MRI (MRI có gadolium thường được ưu tiên). CT có ích trong việc thấy được hình ảnh calci hóa bên trong khối u. Xạ trị lập thể thường được chỉ định khi khối u gây giảm thị lực nặng nề. Mặt khác, bệnh nhân sẽ được theo dõi 3-6 tháng. Nghiên cứu gần đây cho thấy xạ trị lập thể cho hiệu quả đáng kể trong việc làm giảm kích thước khối u và bảo tồn thị lực. Khối u không điển hình hoặc tiến triển nhanh cần thiết được sinh thiết.
- U bao Schwann: tương tự u mạch hang
- U trung mô (SFT, u sợi mô bào, u tế bào quanh mao mạch): cắt toàn bộ nếu có thể. Khối u này có thể được bao quanh bởi những cấu trúc bình thường và quan trọng, và trong trường hợp này cắt rộng có thể, rồi theo dõi để loại trừ tái phát hoặc hóa ác. U loại này khó tiên lượng, có thể tiến triẻn chậm, hoặc tái phát nhanh, hoặc xâm lốn hốc mắt, thậm chí di căn toàn thân.
- Theo dõi
- Những khối u đơn độc có thể cắt hoàn toàn cũng cần theo dõi định kì.
- Những u nguyên nhân khác cần theo dõi thời gian dài.
- U di căn cần điều trị ngay, không trì hoãn.
Tài liệu tham khảo:
- Nika Bagheri, et al (2016). The Wills eye manual: office and emergency room diagnosis and treatment of eye disease. Lippincott Williams & Wilkins.
